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16/02/2017

Ne dites pas "femme-arbre" mais épidermodysplasie verruciforme

Ce serait assurément un cas clinique rarissime. Une fillette Bangladaise de dix ans présente des verrues à l’allure d’écorces d’arbre sur le visage. Elle pourrait être la première personne de sexe féminin touchée par une maladie dermatologique appelée épidermodysplasie verruciforme.

Sahana Khatun présente des verrues géantes bourgeonnantes sur le menton, les joues et le nez. Elle a déjà été surnommée par la presse "la femme-arbre", du fait de l’aspect de ces excroissances. Avant elle, cette affection n’avait été décrite que chez des hommes. Les médecins du collège médical de Dacca poursuivent leurs examens afin d’obtenir une certitude diagnostique.

Le père de la fillette, un fermier du nord rural du Bangladesh, n’était pas très inquiet lorsque les premières verrues étaient apparues il y a quatre mois sur le visage de sa petite fille. Mais celles-ci se sont se rapidement développées, incitant le père à amener sa petite fille consulter dans l’hôpital de la capitale.

Cette jeune patiente présente une forme de la maladie nettement moins étendue que celle récemment rapportée chez un autre patient Bangladais, de 27 ans. Le cas Abul Bajandar avait ému le pays l’an dernier, jusqu’à la Première ministre Sheikh Hasina qui avait promis que les traitements ne lui seraient pas facturés. L’équipe soignante avait rapporté fin 2016 qu’il avait subi seize interventions chirurgicales. Il avait pu pour la première fois depuis des années prendre sa femme et son enfant dans ses bras. Ce patient présentait des verrues géantes bourgeonnantes au niveau des mains et des pieds et avait également eu droit d’être qualifié d’ "homme-arbre" par la presse.

On a du mal à imaginer ce qu’a dû être le calvaire d’un homme de 25 ans originaire du district de Khulna, dans le sud du Bangladesh, surnommé "homme-arbre" parce qu’il présentait des verrues géantes bourgeonnantes au niveau des mains et des pieds. Des excroissances qui ont fini par ressembler à des écorces d’arbres.

Abul Bajandar avait été admis à l’hôpital universitaire de Dacca pour y être opéré dans le service des brûlés et chirurgie plastique après que plusieurs spécialistes aient longuement discuté de son cas. Ce patient avait subi une série d’examens complémentaires pour s’assurer que les volumineuses lésions pouvaient être retirées sans endommager des structures nerveuses et vasculaires, sans donc entraîner de séquelles majeures. Les chirurgiens du plus grand hôpital public du Bangladesh lui ont retiré environ cinq kilogrammes d’excroissances cutanées.

Ce patient était atteint depuis sept ans d’épidermodysplasie verruciforme (EV), qui s’était aggravée au cours des quatre dernières années. Cette affection est caractérisée par une susceptibilité génétique à l’infection par un groupe spécifique de papillomavirus humains (HPV). Cette famille de virus, qui présente une très grande diversité génétique, infecte préférentiellement les kératinocytes (cellules de l’épiderme, la couche la plus superficielle de la peau) ainsi que les cellules épithéliales tapissant certaines muqueuses. Une infection persistante cutanée peut conduire au développement de tumeurs bénignes (verrues, condylomes), mais aussi de lésions précancéreuses, voire de cancers (au niveau du col de l’utérus et de la sphère ORL).

Cette affection dermatologique génétique est caractérisée par la présence de mutations au niveau de deux gènes responsables d’un défaut de réponse du système immunitaire. Celui-ci ne parvient à éradiquer le HPV infectant les kératinocytes.

Les lésions cutanées débutent le plus souvent dans l’enfance, vers l’âge de 4 ou 8 ans. On observe alors des verrues planes disséminées et de petites taches dépigmentées ou, au contraire, pigmentées au niveau du tronc, du cou, du visage, des avant-bras et des pieds (zones exposées au soleil). Dans un tiers des cas, l’affection touche des membres d’une même famille. Des cas familiaux ont été décrits en Chine, en Turquie, en Inde et en Iran. Une consanguinité est retrouvée dans 10% des cas.

Le diagnostic de cette affection repose sur les symptômes cliniques et l’analyse histologique, autrement dit sur la présence de cellules anormales à l’examen microscopique de la biopsie cutanée. L’infection par le HPV peut également être détectée par la recherche du matériel génétique du virus dans les lésions. Le pronostic est dominé par le risque de développement de tumeurs cutanées cancéreuses liées à la présence de certains types de papillomavirus humains, en particulier les HPV5 et HPV8 qui affectent 90% des patients.

Des formes extensives d’épidermodysplasie verruciforme, particulièrement invalidantes du fait des dimensions impressionnantes et de la localisation diffuse des excroissances cutanées, ont été rapportées ces dernières années dans les médias, notamment chez un roumain et un indonésien. Chez ce dernier, les chirurgiens avaient réalisé l’ablation de quelque six kilogrammes d’excroissances cutanées.

L’épidermodysplasie verruciforme est aujourd’hui un modèle d’oncogénèse virale, c’est-à-dire de maladie provoquée par un virus et pouvant par la suite se transformer en tumeur maligne. Outre le caractère spectaculaire de certaines formes d’excroissances particulièrement prolifiques, cette affection représente donc avant tout pour les cancérologues, dermatologues, virologues et généticiens une opportunité pour mieux comprendre comment certains virus peuvent engendrer un cancer chez l’homme.

08/11/2016

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08:50 Publié dans Choses, Femmes, Gens, Science | Tags : photo, femme, fille, mec, société | Lien permanent | Commentaires (0) |  Facebook | | |

26/09/2016

Wanted

Le projet "ComPaRe" a pour objectif de faire avancer la recherche sur les maladies chroniques en impliquant une large communauté de patients.

Auteur: Assistance Publique Hôpitaux de Paris. (AP-HP)

ComPaRe est un projet scientifique collaboratif de l’Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, AP-HP. Il est piloté par le Centre d’épidémiologie clinique de l’Hôtel-Dieu sous la direction du Pr Philippe Ravaud. Il a pour objectif de faire avancer la recherche sur les maladies chroniques en impliquant une large communauté de patients. En effet, prendre en compte le point de vue des patients ouvrira de nouvelles opportunités pour la recherche.

Pour cela, ComPaRe souhaite recruter -dès octobre 2016- et suivre pendant dix ans 200000 patients adultes atteints d’une ou plusieurs maladie(s) chronique(s).

Avec ComPaRe, le patient devient acteur de la recherche sur sa maladie en répondant régulièrement à des questionnaires sur ses symptômes et sa prise en charge: Comment est-il soigné? Qu’attend-il de son traitement? Comment s’adapte-t-il au quotidien?

Le site d’information et de pré-inscription est d’ores et déjà en ligne:

 Site web : www.cohorte-compare.fr.

 

08:43 Publié dans Femmes, Gens, Hommes, Science | Tags : photo, femme, fille, mec, société | Lien permanent | Commentaires (0) |  Facebook | | |

09/08/2016

De la sueur et des larmes de sang

C’est un cas clinique doublement exceptionnel que rapportent dans un article paru en ligne le 29 juin 2016 des cliniciens marocains dans la revue française La Presse Médicale. Cette observation concerne une fillette de 11 ans qui a présenté simultanément deux phénomènes très rares : un suintement de sang par la peau et des larmes de sang. Vous avez bien lu : une sueur et des larmes sanglantes ! Ce que les médecins appellent une hématidrose et une hémolacrie. Autant dire que cette jeune fille vivait une situation alarmante, tant pour elle que pour sa famille.

 " Dans son histoire, on notait une maltraitance familiale, des conflits parentaux permanents, liés à l’alcoolisme du père souvent agressif envers sa femme et ses deux filles. Elle avait présenté deux ans auparavant des crises de perte de connaissance, survenues suite à des situations conflictuelles ", soulignent les médecins du centre hospitalier universitaire Hassan II de Fès (Maroc). Il s’agissait de crises toniques, parfois accompagnée de cris, de mouvements de roulade ou d’une marche à quatre pattes. La fillette, suivie par un psychiatre, était traitée par antiépileptiques.

Depuis trois mois, la famille constate lors des efforts d’éternuement de la fillette la survenue d’un saignement de la bouche, suivi le lendemain d’un saignement à plusieurs endroits : front, cuir chevelu, nez, oreille, ombilic. Elle présente également un saignement vulvaire qui dure neuf jours et se tarit définitivement. Enfin, des larmes sanglantes apparaissent à plusieurs reprises, de même qu’un saignement des aisselles, du dos et des membres. Le saignement est parfois précédé de maux de tête qui durent quelques minutes et cessent spontanément. La plupart du temps, le saignement survient dans la journée, parfois la nuit. Les proches remarquent une aggravation des symptômes à l’occasion de conflits. " Le saignement a un aspect de sang mélangé avec un liquide légèrement visqueux ", précisent les auteurs.

La famille finit par amener la fillette aux urgences. Le bilan de la coagulation est normal, de même que l’examen neurologique, l’électroencéphalogramme et le scanner cérébral. Le psychiatre qui examine la fillette note qu’elle est très vulnérable à la suggestion. La mère raconte alors que sa fille se livre à une " érotisation des gestes " en présence d’adolescents de sexe masculin ou lorsqu’elle parle de mariage. Il n’existe pas d’histoire d’abus sexuel, ni de trouble dépressif.

Devant l’aspect théâtral des pseudo-crises d’épilepsie et la négativité du bilan neurologique, le diagnostic retenu est celui d’une hématidrose et une hémolacrie associées à un " trouble de conversion ". Ce dernier terme regroupe un ensemble de symptômes d’allure neurologique, non simulés ou intentionnellement provoqués, qui ne peuvent être expliqués par une affection médicale ou les effets d’une substance. Si le trouble de conversion est historiquement lié au concept d’hystérie (Freud, 1895), il fait aujourd’hui partie de la catégorie des " troubles des symptômes somatiques " dans la classification des troubles mentaux (DSM-V).

Une fois le diagnostic posé, le traitement antiépileptique est interrompu et un anxiolytique est prescrit avec une réduction de la dose sur trois semaines, en association avec une prise en charge psychologique. Les médecins observent alors une atténuation des saignements, dont la fréquence quotidienne diminue pour atteindre un épisode par semaine. Le saignement s’éclaircit progressivement, jusqu’à complètement disparaître au bout de neuf mois.

La transpiration de sang est un phénomène exceptionnellement rapporté dans la littérature médicale. Cette affection est bénigne, mais alarmante pour le patient. Il est vraisemblable que certaines observations d’hématidrose ont été considérées dans les temps anciens comme des stigmates, autrement dit comme des signes à connotation religieuse. Il est à souligner que des saignements de topographie similaire aux blessures de Jésus-Christ lors de sa crucifixion ont été observés chez des jeunes patients thaïlandais non chrétiens qui n’avaient aucune connaissance en matière de stigmates religieux.

 

Ce phénomène se manifeste par la présence de globules rouges, de globules blancs (leucocytes) et de plaquettes dans la sueur, confirmée à l’analyse cellulaire de la sueur. Un stress émotionnel intense ou un événement traumatisant est souvent retrouvé comme élément déclenchant. Ce phénomène s’observe principalement chez des filles âgées de 10 à 15 ans. Un cas a cependant été décrit par des médecins indiens chez un homme de 72 ans. La durée des épisodes de saignement varie selon les patients de quelques minutes à un quart d’heure. Ils peuvent être précédés par de légers picotements ou des douleurs. N’importe quelle partie du corps peut être la source du saignement, notamment les paumes des mains, les plantes des pieds, le tronc, l’abdomen, l’oreille.

La peau qui saigne est normale et ne présente pas d’inflammation ou de cicatrice. Une étude utilisant la microscopie optique et électronique sur des échantillons d’une biopsie cutanée réalisée immédiatement après un épisode de saignement a cherché à mieux comprendre l’origine de cet étrange phénomène. Elle n’a pas trouvé d’anomalies des glandes sudoripares qui sécrètent la sueur, ni mis en évidence d’inflammation des petits vaisseaux (vasculite).

Mais alors comment expliquer la survenue d’une sueur de sang ? Selon un chercheur, il se peut que le système nerveux sympathique, activé sous l’effet d’un stress intense, entraîne une constriction des vaisseaux sanguins cutanés. Une fois que l’anxiété s’estompe, ces capillaires se dilatent jusqu’à se rompre. Le sang se diffuse alors dans les glandes sudoripares, et cheminerait ensuite avec la sueur jusqu’à la surface cutanée. Selon certains auteurs, ce suintement de sang par la peau serait dû à une faiblesse temporaire du tissu de soutien (stroma) du derme. Il y aurait, dans le derme superficiel et profond, création d’ " espaces " qui se rempliraient du sang provenant des capillaires sanguins avoisinants. Sous l’effet d’une pression croissante, le sang contenu dans ces espaces dilatés finirait par s’échapper via les canaux excréteurs des glandes sudoripares ou par gagner directement la surface de la peau. Après quoi, ces espaces s’effondreraient sans laisser la moindre cicatrice. Les auteurs assimilent ce phénomène à des ballons qui se gonfleraient en phase de stress et se videraient une fois l’anxiété dissipée, ce qui expliquerait selon eux que ces saignements surviennent par intermittence et cessent d’eux-mêmes. Une explication qui peine à convaincre dans la mesure où les auteurs n’ont pu démontrer, malgré la réalisation de nombreuses coupes sur la totalité d’une biopsie cutanée, aucune relation entre les " espaces " qu’ils décrivent et les glandes sudorales et leurs canaux excréteurs. En définitive, les auteurs reconnaissent qu’ils ignorent le mécanisme précis à l’origine du phénomène.

La survenue concomitante d’une hématidrose et d’une hémolacrie rapportée chez cette fillette de 11 ans par les psychiatres, neurologues et chirurgiens pédiatriques marocains n’est pas unique dans la littérature médicale. En 2012, des pédiatres indiens ont décrit le cas d’une fillette de 10 ans, non réglée, qui présentait depuis trois mois des épisodes de larmes sanglantes, de sueur de sang et de saignements de nez dans un contexte de stress intense à la maison et à l’école. Du sang perlait de son front, s’écoulait du conduit auditif, de l’arête du nez, du cou, de l’ombilic, des poignets et des jambes. Elle pleurait aussi des larmes de sang ! Elle ressentait une vague sensation douloureuse aux endroits des saignements une heure et demi environ avant leur survenue. Traitée dans un premier temps par un histaminique à effet sédatif et des séances de relaxation, ses symptômes diminuèrent mais s’aggravèrent au moment de la rentrée scolaire. Elle fut alors traitée avec succès par propranolol. L’efficacité de ce bêtabloquant, régulateur du système nerveux sympathique, avait été rapportée deux ans plus tôt par des médecins chinois. Ils avaient pris en charge une fillette de 13 ans souffrant d’épisodes hémorragiques depuis plus de trois ans, les premiers saignements étant apparus avant qu’elle ne soit réglée. Cette jeune Chinoise saignait, entre une et dix fois par jour, de la langue, des ongles, des paumes, des plantes, des cuisses et du tronc, le plus souvent à l’occasion d’un stress émotionnel. Durant son hospitalisation, les infirmières et médecins avaient constaté plus de vingt épisodes de saignement, sans rapport temporel avec les menstruations.

 

Un autre cas d’hématidrose et d’hémolacrie a été décrit chez une Indienne de 13 ans présentant de multiples signes hémorragiques, en l’occurrence des saignements des gencives, du nez, associés à la présence de sang dans les urines. A cela, s’ajoutaient des saignements gastro-intestinaux, avec régurgitation de sang par la bouche. Elle a par la suite également développé une hémorragie conjonctivale avec larmes sanglantes ainsi qu’une transpiration de sang. Cette fillette souffrait d’un trouble de la coagulation, un déficit en facteur plaquettaire PF3. Malgré des bilans complets, il arrive cependant que certaines hémolacries demeurent inexpliquées, autrement dit authentiquement " idiopathiques " dans le jargon médical.

Un point mérite d’être souligné. Dans les deux cas que je viens de mentionner, le diagnostic d’une hématidrose et d’une hémolacrie associées à une maladie psychiatrique ou à une pathologie psychosomatique n’est pas évoqué. Dans l’imposante bibliographie que j’ai pu consulter sur ces deux phénomènes, un seul article récent évoque un diagnostic de trouble de conversion avec anxiété généralisée chez une patiente de 18 ans. Traitée par une lourde association médicamenteuse (benzodiazépine, antidépresseur, antiépileptique et neuroleptique), son état psychique s’est amélioré, mais n’a pas eu d’effet sur les saignements. Ce qui fait dire à ces auteurs brésiliens que les problèmes cutanés de la jeune fille ont pu favoriser l’apparition ou aggraver ses troubles psychiatriques.

Pour finir, intéressons-nous à l’hémolacrie qui, là encore, constitue pour le patient une situation potentiellement alarmante. La première mention des larmes sanglantes dans un ouvrage scientifique semble remonter aux cas évoqués au VIe siècle par le médecin grec Aétios Amida, auteur d'une vaste compilation des connaissances médicales de son époque. Au XVIe siècle, le médecin italien Antonio Musa Brasavola parle d’une nonne qui présentait chaque mois des hémorragies au niveau des yeux et des oreilles à la place des menstruations. En 1581, le médecin flamand Rembert Dodoens cite le cas d’une adolescente de 16 ans " dont le flux [sanguin] s’écoulait par les yeux, sous la forme des gouttes de larmes sanglantes, au lieu de passer par l’utérus ". On ne dénombre que très peu de cas d’hémolacrie aux XVIIe et XVIIIe siècles, et seulement une trentaine au XIXe siècle. En 2012, on comptait environ 80 cas rapportés dans la littérature médicale internationale.   

Ce trouble est aujourd’hui connu des ophtalmologistes. De nombreuses causes de ce phénomène sont identifiées, notamment des maladies (infection, lacération, inflammation) de la conjonctive ou des paupières, un cancer des glandes lacrymales. C’est aussi le cas lorsque du fait d’une augmentation de pression dans la cavité nasale, des saignements de nez s’écoulent de façon rétrograde par le canal lacrymal du même côté. Autre cause : des saignements cycliques extra-génitaux survenant au moment des règles. La cause principale est une micro-endométriose, caractérisée par la présence, en dehors de l’utérus, de cellules de la muqueuse utérine. Parmi les autres causes de larmes sanglantes, on compte des maladies sanguines, des traumatismes, ainsi que la maladie de Rendu-Osler, aussi appelée télangiectasie hémorragique héréditaire, affection d’origine génétique. Comme la sueur de sang, l’hémolacrie doit être confirmée par l’examen cytologique des larmes qui doit montrer la présence de cellules sanguines. Ce trouble nécessite un bilan ophtalmologique complet, un examen approfondi de la face et de la bouche, ainsi qu’un bilan de la coagulation. Des antécédents de saignements de nez, la prise de médicaments anticoagulants, voire une hypertension, doivent aussi être recherchés.  

Au terme de ce long billet de blog, assez saignant j’en conviens, une chose est sûre : l’hématidrose qui était habituellement rattachée à des croyances religieuses et relevait de la stigmatisation, n’est qu’une pathologie médicale rarissime, une de celles qui ne trouve pas encore d’explications physiopathologiques totalement satisfaisantes. Quant à l’hémolacrie, nul besoin d’évoquer une possession par les démons. Ce trouble est en effet le plus souvent imputable à des causes parfaitement identifiables. Ainsi, la transpiration de sang et les larmes sanglantes ne doivent plus être interprétées de nos jours comme des stigmates mais nécessitent de conduire, avec sang froid, des examens médicaux complémentaires dans des services spécialisés loin de toutes croyances médiévales et autres interprétations mystico-religieuses.

Marc Gozlan, journaliste à Sciences et Avenir

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06/06/2016

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