Ce serait assurément un cas clinique rarissime. Une fillette Bangladaise de dix ans présente des verrues à l’allure d’écorces d’arbre sur le visage. Elle pourrait être la première personne de sexe féminin touchée par une maladie dermatologique appelée épidermodysplasie verruciforme.
Sahana Khatun présente des verrues géantes bourgeonnantes sur le menton, les joues et le nez. Elle a déjà été surnommée par la presse "la femme-arbre", du fait de l’aspect de ces excroissances. Avant elle, cette affection n’avait été décrite que chez des hommes. Les médecins du collège médical de Dacca poursuivent leurs examens afin d’obtenir une certitude diagnostique.
Le père de la fillette, un fermier du nord rural du Bangladesh, n’était pas très inquiet lorsque les premières verrues étaient apparues il y a quatre mois sur le visage de sa petite fille. Mais celles-ci se sont se rapidement développées, incitant le père à amener sa petite fille consulter dans l’hôpital de la capitale.
Cette jeune patiente présente une forme de la maladie nettement moins étendue que celle récemment rapportée chez un autre patient Bangladais, de 27 ans. Le cas Abul Bajandar avait ému le pays l’an dernier, jusqu’à la Première ministre Sheikh Hasina qui avait promis que les traitements ne lui seraient pas facturés. L’équipe soignante avait rapporté fin 2016 qu’il avait subi seize interventions chirurgicales. Il avait pu pour la première fois depuis des années prendre sa femme et son enfant dans ses bras. Ce patient présentait des verrues géantes bourgeonnantes au niveau des mains et des pieds et avait également eu droit d’être qualifié d’ "homme-arbre" par la presse.
On a du mal à imaginer ce qu’a dû être le calvaire d’un homme de 25 ans originaire du district de Khulna, dans le sud du Bangladesh, surnommé "homme-arbre" parce qu’il présentait des verrues géantes bourgeonnantes au niveau des mains et des pieds. Des excroissances qui ont fini par ressembler à des écorces d’arbres.
Abul Bajandar avait été admis à l’hôpital universitaire de Dacca pour y être opéré dans le service des brûlés et chirurgie plastique après que plusieurs spécialistes aient longuement discuté de son cas. Ce patient avait subi une série d’examens complémentaires pour s’assurer que les volumineuses lésions pouvaient être retirées sans endommager des structures nerveuses et vasculaires, sans donc entraîner de séquelles majeures. Les chirurgiens du plus grand hôpital public du Bangladesh lui ont retiré environ cinq kilogrammes d’excroissances cutanées.
Ce patient était atteint depuis sept ans d’épidermodysplasie verruciforme (EV), qui s’était aggravée au cours des quatre dernières années. Cette affection est caractérisée par une susceptibilité génétique à l’infection par un groupe spécifique de papillomavirus humains (HPV). Cette famille de virus, qui présente une très grande diversité génétique, infecte préférentiellement les kératinocytes (cellules de l’épiderme, la couche la plus superficielle de la peau) ainsi que les cellules épithéliales tapissant certaines muqueuses. Une infection persistante cutanée peut conduire au développement de tumeurs bénignes (verrues, condylomes), mais aussi de lésions précancéreuses, voire de cancers (au niveau du col de l’utérus et de la sphère ORL).
Cette affection dermatologique génétique est caractérisée par la présence de mutations au niveau de deux gènes responsables d’un défaut de réponse du système immunitaire. Celui-ci ne parvient à éradiquer le HPV infectant les kératinocytes.
Les lésions cutanées débutent le plus souvent dans l’enfance, vers l’âge de 4 ou 8 ans. On observe alors des verrues planes disséminées et de petites taches dépigmentées ou, au contraire, pigmentées au niveau du tronc, du cou, du visage, des avant-bras et des pieds (zones exposées au soleil). Dans un tiers des cas, l’affection touche des membres d’une même famille. Des cas familiaux ont été décrits en Chine, en Turquie, en Inde et en Iran. Une consanguinité est retrouvée dans 10% des cas.
Le diagnostic de cette affection repose sur les symptômes cliniques et l’analyse histologique, autrement dit sur la présence de cellules anormales à l’examen microscopique de la biopsie cutanée. L’infection par le HPV peut également être détectée par la recherche du matériel génétique du virus dans les lésions. Le pronostic est dominé par le risque de développement de tumeurs cutanées cancéreuses liées à la présence de certains types de papillomavirus humains, en particulier les HPV5 et HPV8 qui affectent 90% des patients.
Des formes extensives d’épidermodysplasie verruciforme, particulièrement invalidantes du fait des dimensions impressionnantes et de la localisation diffuse des excroissances cutanées, ont été rapportées ces dernières années dans les médias, notamment chez un roumain et un indonésien. Chez ce dernier, les chirurgiens avaient réalisé l’ablation de quelque six kilogrammes d’excroissances cutanées.
L’épidermodysplasie verruciforme est aujourd’hui un modèle d’oncogénèse virale, c’est-à-dire de maladie provoquée par un virus et pouvant par la suite se transformer en tumeur maligne. Outre le caractère spectaculaire de certaines formes d’excroissances particulièrement prolifiques, cette affection représente donc avant tout pour les cancérologues, dermatologues, virologues et généticiens une opportunité pour mieux comprendre comment certains virus peuvent engendrer un cancer chez l’homme.
