Un ver vivant dans le cerveau
Déceler, au microscope, sur une pièce biopsique de cerveau la présence d’une larve d’un ver chez un patient résidant en Grande-Bretagne, puis retirer chirurgicalement le parasite, d’une longueur d’environ 10 cm, n’est assurément pas un geste diagnostique et thérapeutique banal. Les médecins et chercheurs britanniques, qui rapportent ce cas clinique et le séquençage de l’ADN de la larve dans la revue Genome Biology, précisent que leur patient, un chinois de 50 ans, résidait depuis plus de 20 ans au Royaume-Uni mais se rendait fréquemment dans son pays natal.
Il s’avère que cet homme souffrait depuis quatre ans d’une sparganose cérébrale, une infection parasitaire due au développement de la larve d’un ver plat du genre Spirometra. Une première biopsie cérébrale n’avait pas permis de mettre en évidence le parasite.
Ce patient était suivi au St Thomas’ Hospital de Londres pour divers symptômes neurologiques qui ont évolué au cours de la zoonose. Il a ainsi présenté des maux de tête, des crises d’épilepsie partielles et généralisées, des troubles de l’olfaction, des troubles de la mémoire, des douleurs progressives du côté droit du corps. Durant ces quatre années, la larve s’est déplacée d’au moins 5 cm à l’intérieur du cerveau, passant de l’hémisphère droit vers le thalamus à gauche, comme l’attestent les multiples clichés IRM réalisés au cours de sa maladie. Il manquait à la larve retirée par les chirurgiens l'extrémité buccale et les crochets. Que l'on se rassure : il s’agit là d’éléments qui ne risquent pas de repousser spontanément ! Un traitement antiparasitaire a été administré dans les suites immédiates de l’intervention chirurgicale.
On comprend que ce cas clinique, immédiatement relaté sur leur site internet par The Daily Mail et The Telegraph le 21 novembre dernier, ait largement défrayé la chronique, et pas seulement Outre-Manche. Au-delà du buzz médiatique, que sait-on sur le plan épidémiologique de cette étonnante parasitose, qui représente le premier cas de sparganose cérébrale rapporté au Royaume-Uni ?
Le cycle de vie du parasite (spargana) est complexe et n'est pas encore totalement élucidé. Il implique au moins trois hôtes. Des carnivores, tels que les chats et les chiens, sont les hôtes définitifs de ce parasite. Ils l'hébergent dans leur intestin grêle. Les œufs évacués par les excréments de ces animaux sont sans doute mangés par des cyclops. Ces minuscules crustacés sont ainsi les premiers hôtes intermédiaires du parasite. Ces cyclops, infestés par un stade larvaire du parasite, sont probablement à leur tour ingérés par des hôtes intermédiaires secondaires que sont des serpents et des grenouilles. Des recherches ont montré qu’en moyenne 22% des grenouilles en Chine sont infestées par ce parasite, avec une fréquence variant de 3% à 90%.
L’homme se contamine en buvant de l'eau contenant des cyclops. Il peut également contracter la parasitose en consommant de la chair crue de serpent ou de grenouille contaminée par le parasite. Enfin, il peut s’infecter, lorsqu’il a recours à la médecine traditionnelle, en appliquant sur une plaie cutanée ouverte, voire sur les yeux, des cataplasmes de chair de grenouille ou serpent infectée par la forme larvaire du ver. Il peut aussi s’infecter en avalant de minuscules têtards vivants.
Cette affection parasitaire se rencontre en Asie, principalement en Chine, Corée du Sud, Japon et Thaïlande. Le parasite à l’état larvaire erre dans la peau d’où il gagne habituellement le tissu sous-cutané ou le muscle. Il peut cependant atteindre les yeux, la moelle épinière, le sein, mais aussi la bouche, le cou, la cavité abdominale, le foie, les poumons. La larve peut également migrer dans le cerveau, entraînant une inflammation chronique. Le parasite y chemine au sein de multiples tunnels visibles à l’IRM, selon le plan des images, sous la forme de trajets sinueux ou circulaires.
La sparganose cérébrale est la forme la plus grave de cette zoonose. Les symptômes neurologiques sont variés car ils dépendent de la localisation de la larve et de sa migration intracérébrale. Le tableau clinique peut comprendre des maux de tête (céphalées), des crises épileptiques, des paralysies des membres, une perte du langage (aphasie), des troubles visuels, des troubles des fonctions cognitives, des vertiges, des symptômes psychiatriques.
C’est en 1882, en Chine, que le premier cas humain de sparganose a été rapporté, à Xiamen, dans la province côtière de Fujian, au sud-est du pays. Depuis, on a recensé plus d’un millier de cas dans 25 provinces en Chine continentale. Entre janvier 2000 et septembre 2010, pas moins de 110 articles ont été publiés en chinois dans la littérature médicale décrivant 164 cas de sparganose humaine (surtout des formes cutanées et musculaires), principalement survenus dans six provinces (Guangdong, Henan, Fujian, Hunan, Guangxi, Hubei). L’atteinte du système nerveux central lors de cette parasitose est très rare. En 2013, une étude chinoise, publiée dans le Journal of Clinical Neuroscience, précisait que l’âge des patients atteints de sparganose cérébrale se situait entre 3 et 83 ans et que la durée des symptômes pouvait varier de 2 semaines à 15 ans !
La sparganose cérébrale peut donc survenir chez l’enfant, le premier cas pédiatrique ayant été décrit en 1918. Il y a deux ans, des médecins chinois ont rapporté 18 cas chez des enfants âgés de 3 à 17 ans. Parmi eux, six avaient mangé de la chair de grenouille crue, des crabes non cuits ou bu de l’eau contaminée. Dans quatre cas, les médecins avaient posé le diagnostic de tumeur cérébrale avant de réaliser leur erreur en cours d’intervention chirurgicale en retirant un ou plusieurs larves vivantes ou mortes. Chez une fillette de 9 ans qui se plaignait depuis sept mois de maux de tête et de violents vomissements, les neurochirurgiens ont retiré une larve, vivante, de 13 cm de long ! Chez cette jeune malade, l’emplacement et la taille des lésions tortueuses visibles à l’IRM avaient évolué au cours du temps. Elles avaient fini par induire un volumineux œdème (gonflement du tissu cérébral à proximité de la larve migrante), créant à l’image IRM une lésion de 6,1 cm de diamètre !
Le cas britannique de sparganose rapporté ces derniers jours serait-il un cas unique en Europe? Une recherche bibliographique nous apprend qu’un cas de sparganose a été enregistré en 1976 à Bologne, en Italie, chez un homme qui n’avait jamais voyagé à l’étranger. Il n’a finalement été rapporté dans la littérature médicale qu’en 2003, les auteurs jugeant finalement important de publier tous les détails d’un cas rare, mais très instructif. Le patient, passionné de pêche depuis son enfance, s'est probablement infecté en buvant l’eau d’une rivière contaminée par de petits crustacés infestés par les larves d’un ver du genre Spirometra. Le patient a développé une forme cutanée de la maladie, avec présence d’un nodule à la cuisse. Quatre autres cas, tous survenus en Italie, ont été publiés en 1953 (2 cas), 1964 et 1976.
Signalons que deux observations de sparganose ont été rapportées en France. En 1977, la présence d’une larve d’un ver du genre Spirometra a été signalée dans un nodule sur la poitrine chez un homme de 21 ans habitant à Paris. En 1999, une infection oculaire à ce parasite a été rapportée chez un adolescent de 14 ans résidant dans un village en Auvergne. A ce jour, aucun cas de sparganose cérébrale n’a été rapporté en Franc
