C’est un cas clinique doublement exceptionnel que rapportent dans un article paru en ligne le 29 juin 2016 des cliniciens marocains dans la revue française La Presse Médicale. Cette observation concerne une fillette de 11 ans qui a présenté simultanément deux phénomènes très rares : un suintement de sang par la peau et des larmes de sang. Vous avez bien lu : une sueur et des larmes sanglantes ! Ce que les médecins appellent une hématidrose et une hémolacrie. Autant dire que cette jeune fille vivait une situation alarmante, tant pour elle que pour sa famille.
" Dans son histoire, on notait une maltraitance familiale, des conflits parentaux permanents, liés à l’alcoolisme du père souvent agressif envers sa femme et ses deux filles. Elle avait présenté deux ans auparavant des crises de perte de connaissance, survenues suite à des situations conflictuelles ", soulignent les médecins du centre hospitalier universitaire Hassan II de Fès (Maroc). Il s’agissait de crises toniques, parfois accompagnée de cris, de mouvements de roulade ou d’une marche à quatre pattes. La fillette, suivie par un psychiatre, était traitée par antiépileptiques.
Depuis trois mois, la famille constate lors des efforts d’éternuement de la fillette la survenue d’un saignement de la bouche, suivi le lendemain d’un saignement à plusieurs endroits : front, cuir chevelu, nez, oreille, ombilic. Elle présente également un saignement vulvaire qui dure neuf jours et se tarit définitivement. Enfin, des larmes sanglantes apparaissent à plusieurs reprises, de même qu’un saignement des aisselles, du dos et des membres. Le saignement est parfois précédé de maux de tête qui durent quelques minutes et cessent spontanément. La plupart du temps, le saignement survient dans la journée, parfois la nuit. Les proches remarquent une aggravation des symptômes à l’occasion de conflits. " Le saignement a un aspect de sang mélangé avec un liquide légèrement visqueux ", précisent les auteurs.
La famille finit par amener la fillette aux urgences. Le bilan de la coagulation est normal, de même que l’examen neurologique, l’électroencéphalogramme et le scanner cérébral. Le psychiatre qui examine la fillette note qu’elle est très vulnérable à la suggestion. La mère raconte alors que sa fille se livre à une " érotisation des gestes " en présence d’adolescents de sexe masculin ou lorsqu’elle parle de mariage. Il n’existe pas d’histoire d’abus sexuel, ni de trouble dépressif.
Devant l’aspect théâtral des pseudo-crises d’épilepsie et la négativité du bilan neurologique, le diagnostic retenu est celui d’une hématidrose et une hémolacrie associées à un " trouble de conversion ". Ce dernier terme regroupe un ensemble de symptômes d’allure neurologique, non simulés ou intentionnellement provoqués, qui ne peuvent être expliqués par une affection médicale ou les effets d’une substance. Si le trouble de conversion est historiquement lié au concept d’hystérie (Freud, 1895), il fait aujourd’hui partie de la catégorie des " troubles des symptômes somatiques " dans la classification des troubles mentaux (DSM-V).
Une fois le diagnostic posé, le traitement antiépileptique est interrompu et un anxiolytique est prescrit avec une réduction de la dose sur trois semaines, en association avec une prise en charge psychologique. Les médecins observent alors une atténuation des saignements, dont la fréquence quotidienne diminue pour atteindre un épisode par semaine. Le saignement s’éclaircit progressivement, jusqu’à complètement disparaître au bout de neuf mois.
La transpiration de sang est un phénomène exceptionnellement rapporté dans la littérature médicale. Cette affection est bénigne, mais alarmante pour le patient. Il est vraisemblable que certaines observations d’hématidrose ont été considérées dans les temps anciens comme des stigmates, autrement dit comme des signes à connotation religieuse. Il est à souligner que des saignements de topographie similaire aux blessures de Jésus-Christ lors de sa crucifixion ont été observés chez des jeunes patients thaïlandais non chrétiens qui n’avaient aucune connaissance en matière de stigmates religieux.
Ce phénomène se manifeste par la présence de globules rouges, de globules blancs (leucocytes) et de plaquettes dans la sueur, confirmée à l’analyse cellulaire de la sueur. Un stress émotionnel intense ou un événement traumatisant est souvent retrouvé comme élément déclenchant. Ce phénomène s’observe principalement chez des filles âgées de 10 à 15 ans. Un cas a cependant été décrit par des médecins indiens chez un homme de 72 ans. La durée des épisodes de saignement varie selon les patients de quelques minutes à un quart d’heure. Ils peuvent être précédés par de légers picotements ou des douleurs. N’importe quelle partie du corps peut être la source du saignement, notamment les paumes des mains, les plantes des pieds, le tronc, l’abdomen, l’oreille.
La peau qui saigne est normale et ne présente pas d’inflammation ou de cicatrice. Une étude utilisant la microscopie optique et électronique sur des échantillons d’une biopsie cutanée réalisée immédiatement après un épisode de saignement a cherché à mieux comprendre l’origine de cet étrange phénomène. Elle n’a pas trouvé d’anomalies des glandes sudoripares qui sécrètent la sueur, ni mis en évidence d’inflammation des petits vaisseaux (vasculite).
Mais alors comment expliquer la survenue d’une sueur de sang ? Selon un chercheur, il se peut que le système nerveux sympathique, activé sous l’effet d’un stress intense, entraîne une constriction des vaisseaux sanguins cutanés. Une fois que l’anxiété s’estompe, ces capillaires se dilatent jusqu’à se rompre. Le sang se diffuse alors dans les glandes sudoripares, et cheminerait ensuite avec la sueur jusqu’à la surface cutanée. Selon certains auteurs, ce suintement de sang par la peau serait dû à une faiblesse temporaire du tissu de soutien (stroma) du derme. Il y aurait, dans le derme superficiel et profond, création d’ " espaces " qui se rempliraient du sang provenant des capillaires sanguins avoisinants. Sous l’effet d’une pression croissante, le sang contenu dans ces espaces dilatés finirait par s’échapper via les canaux excréteurs des glandes sudoripares ou par gagner directement la surface de la peau. Après quoi, ces espaces s’effondreraient sans laisser la moindre cicatrice. Les auteurs assimilent ce phénomène à des ballons qui se gonfleraient en phase de stress et se videraient une fois l’anxiété dissipée, ce qui expliquerait selon eux que ces saignements surviennent par intermittence et cessent d’eux-mêmes. Une explication qui peine à convaincre dans la mesure où les auteurs n’ont pu démontrer, malgré la réalisation de nombreuses coupes sur la totalité d’une biopsie cutanée, aucune relation entre les " espaces " qu’ils décrivent et les glandes sudorales et leurs canaux excréteurs. En définitive, les auteurs reconnaissent qu’ils ignorent le mécanisme précis à l’origine du phénomène.
La survenue concomitante d’une hématidrose et d’une hémolacrie rapportée chez cette fillette de 11 ans par les psychiatres, neurologues et chirurgiens pédiatriques marocains n’est pas unique dans la littérature médicale. En 2012, des pédiatres indiens ont décrit le cas d’une fillette de 10 ans, non réglée, qui présentait depuis trois mois des épisodes de larmes sanglantes, de sueur de sang et de saignements de nez dans un contexte de stress intense à la maison et à l’école. Du sang perlait de son front, s’écoulait du conduit auditif, de l’arête du nez, du cou, de l’ombilic, des poignets et des jambes. Elle pleurait aussi des larmes de sang ! Elle ressentait une vague sensation douloureuse aux endroits des saignements une heure et demi environ avant leur survenue. Traitée dans un premier temps par un histaminique à effet sédatif et des séances de relaxation, ses symptômes diminuèrent mais s’aggravèrent au moment de la rentrée scolaire. Elle fut alors traitée avec succès par propranolol. L’efficacité de ce bêtabloquant, régulateur du système nerveux sympathique, avait été rapportée deux ans plus tôt par des médecins chinois. Ils avaient pris en charge une fillette de 13 ans souffrant d’épisodes hémorragiques depuis plus de trois ans, les premiers saignements étant apparus avant qu’elle ne soit réglée. Cette jeune Chinoise saignait, entre une et dix fois par jour, de la langue, des ongles, des paumes, des plantes, des cuisses et du tronc, le plus souvent à l’occasion d’un stress émotionnel. Durant son hospitalisation, les infirmières et médecins avaient constaté plus de vingt épisodes de saignement, sans rapport temporel avec les menstruations.
Un autre cas d’hématidrose et d’hémolacrie a été décrit chez une Indienne de 13 ans présentant de multiples signes hémorragiques, en l’occurrence des saignements des gencives, du nez, associés à la présence de sang dans les urines. A cela, s’ajoutaient des saignements gastro-intestinaux, avec régurgitation de sang par la bouche. Elle a par la suite également développé une hémorragie conjonctivale avec larmes sanglantes ainsi qu’une transpiration de sang. Cette fillette souffrait d’un trouble de la coagulation, un déficit en facteur plaquettaire PF3. Malgré des bilans complets, il arrive cependant que certaines hémolacries demeurent inexpliquées, autrement dit authentiquement " idiopathiques " dans le jargon médical.
Un point mérite d’être souligné. Dans les deux cas que je viens de mentionner, le diagnostic d’une hématidrose et d’une hémolacrie associées à une maladie psychiatrique ou à une pathologie psychosomatique n’est pas évoqué. Dans l’imposante bibliographie que j’ai pu consulter sur ces deux phénomènes, un seul article récent évoque un diagnostic de trouble de conversion avec anxiété généralisée chez une patiente de 18 ans. Traitée par une lourde association médicamenteuse (benzodiazépine, antidépresseur, antiépileptique et neuroleptique), son état psychique s’est amélioré, mais n’a pas eu d’effet sur les saignements. Ce qui fait dire à ces auteurs brésiliens que les problèmes cutanés de la jeune fille ont pu favoriser l’apparition ou aggraver ses troubles psychiatriques.
Pour finir, intéressons-nous à l’hémolacrie qui, là encore, constitue pour le patient une situation potentiellement alarmante. La première mention des larmes sanglantes dans un ouvrage scientifique semble remonter aux cas évoqués au VIe siècle par le médecin grec Aétios Amida, auteur d'une vaste compilation des connaissances médicales de son époque. Au XVIe siècle, le médecin italien Antonio Musa Brasavola parle d’une nonne qui présentait chaque mois des hémorragies au niveau des yeux et des oreilles à la place des menstruations. En 1581, le médecin flamand Rembert Dodoens cite le cas d’une adolescente de 16 ans " dont le flux [sanguin] s’écoulait par les yeux, sous la forme des gouttes de larmes sanglantes, au lieu de passer par l’utérus ". On ne dénombre que très peu de cas d’hémolacrie aux XVIIe et XVIIIe siècles, et seulement une trentaine au XIXe siècle. En 2012, on comptait environ 80 cas rapportés dans la littérature médicale internationale.
Ce trouble est aujourd’hui connu des ophtalmologistes. De nombreuses causes de ce phénomène sont identifiées, notamment des maladies (infection, lacération, inflammation) de la conjonctive ou des paupières, un cancer des glandes lacrymales. C’est aussi le cas lorsque du fait d’une augmentation de pression dans la cavité nasale, des saignements de nez s’écoulent de façon rétrograde par le canal lacrymal du même côté. Autre cause : des saignements cycliques extra-génitaux survenant au moment des règles. La cause principale est une micro-endométriose, caractérisée par la présence, en dehors de l’utérus, de cellules de la muqueuse utérine. Parmi les autres causes de larmes sanglantes, on compte des maladies sanguines, des traumatismes, ainsi que la maladie de Rendu-Osler, aussi appelée télangiectasie hémorragique héréditaire, affection d’origine génétique. Comme la sueur de sang, l’hémolacrie doit être confirmée par l’examen cytologique des larmes qui doit montrer la présence de cellules sanguines. Ce trouble nécessite un bilan ophtalmologique complet, un examen approfondi de la face et de la bouche, ainsi qu’un bilan de la coagulation. Des antécédents de saignements de nez, la prise de médicaments anticoagulants, voire une hypertension, doivent aussi être recherchés.
Au terme de ce long billet de blog, assez saignant j’en conviens, une chose est sûre : l’hématidrose qui était habituellement rattachée à des croyances religieuses et relevait de la stigmatisation, n’est qu’une pathologie médicale rarissime, une de celles qui ne trouve pas encore d’explications physiopathologiques totalement satisfaisantes. Quant à l’hémolacrie, nul besoin d’évoquer une possession par les démons. Ce trouble est en effet le plus souvent imputable à des causes parfaitement identifiables. Ainsi, la transpiration de sang et les larmes sanglantes ne doivent plus être interprétées de nos jours comme des stigmates mais nécessitent de conduire, avec sang froid, des examens médicaux complémentaires dans des services spécialisés loin de toutes croyances médiévales et autres interprétations mystico-religieuses.
Marc Gozlan, journaliste à Sciences et Avenir
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auteur du blog RÉALITÉS BIOMÉDICALES
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